ALS的病因是什么？
自由基
自由基是带有电荷并且使它们不稳定、易于破坏细胞结构的分子。它们是细胞生命的一个正常部分，并且细胞通常能够压制它们中的大部分、把它们的数量控制在一定范围内。但在ALS病人中，自由基达到了有害水平，并通过一种叫氧化应激（oxidative stress）的过程破坏细胞。
过量的谷氨酸盐
谷氨酸盐是神经系统中的一种普通物质，是神经元用来给其它神经元发送信号的物质。但是，它也有两面性，必须把谷氨酸盐控制在正确的数量它们才会工作：太少会导致信号缺乏，太多会导致收到信号的神经细胞的死亡。
从对ALS病人的研究得到的证据指出：在ALS病人的神经系统中存在过多的谷氨酸盐。这可能是因为完成信号传递工作的谷氨酸盐未被充分地运离神经元。
实验显示也有可能是因为传送细胞存在释放过量谷氨酸盐的缺陷，或者是接受细胞的谷氨酸盐受体存在缺陷。
ALS是什么疾病能否医治？
ALS是肌萎缩侧索硬化症，是运动神元病最常见的一种类型。ALS确切的发病原因尚不明确，表现为进行性的肢体无力，肌肉萎缩和肌束震颤。发病初期可表现为手指和上肢的无力，并且进展为下肢和躯干的无力，严重时可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。本病不累及感觉系统，高级智能也不受累及。治疗可应用利鲁唑，以及对症治疗。
ALS是运动神经元病中最常见的种类，中文名称叫做肌萎缩侧索硬化症，起病早期患者常常会感觉肌肉跳动，这是由肌束震颤引起，其病因主要是周围神经损伤导致。这是一种上、下运动神经元同时受累的疾病，下运动神经元损伤指的就是周围神经性损伤，肌肉跳动以四肢为主，躯干也可以出现，部位往往不固定。患者在早期起病时，手部的小肌肉出现无力和萎缩，所以肌肉颤动在手部最为明显，可以累及上臂。下肢常有痉挛性瘫痪，和上运动神经元损害有关，肌束颤动相对于上肢来说比较轻。
运动神经元病(MND)，相信大家并不陌生，有点“听病色变”的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。
ALS是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑桥、延髓运动神经核，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病，90％ ～95％散发，5％ ～10％ 为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响 。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹，导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染，是影响患者预后的主要因素之一。
ALS的发病机制不清，通常认为其共同的病理过程包括“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等。目前的治疗也是针对这几方面进行。北京大学第三医院神经内科鲁明
利鲁唑是一种兴奋性氨基酸拮抗剂，针对的是“兴奋性氨基酸毒性作用”这一机制，这也是迄今为止唯一经过临床验证可以延缓ALS进展的药物。本药可适当延缓患者生存期。但它的效果只限于使病情发展减慢，而不能使病情逆转，也很难使病情停止发展，也不能使患者力量恢复，而且价格昂贵。如果患者经济条件允许，可使用。但我们在临床经常遇到经济条件难以维持长期服用利鲁唑的情况，对这些患者难道就没有办法了吗?我今天只是分享一点自己的心得，为ALS的患者给出自己的一点建议。
由于ALS主要是“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等机制参与，故可以使用一些抗氧化剂和神经保护剂。大剂量维生素C和维生素E是强抗氧化剂，，“辅酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是线粒体功能保护剂，这些药物即使组合使用，其总体价格便宜，副作用小，患者耐受性良好，理论上是有效的，但没有大样本调查结论。
还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药，不建议使用安定类药物，因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌，建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。
患者是个完整的个体，抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用，看不见，摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做，能看到效果，至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢?那就是保障营养供应和呼吸功能，这两点的作用甚至比药物更为重要。为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”，建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂，尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物，尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。
建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主，可以食用瘦肉炖香菇等增加营养，要保证体重不降低甚至略有增加，尽量让肚子上长点肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病，一旦出现营养不足或氧供减少，病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10％，或吃饭时间超过30分钟，要考虑进行“胃造瘘”手术，“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道，通过“造瘘口”进食，其实际操作和护理并不复杂，患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。
另一点很重要的就是患者病情发展到一定程度，会出现憋气、气短等症状，因此，在诊断ALS后要尽早进行“肺功能”检查，如FVC值小于75％，要考虑使用“无创呼吸机”。无创呼吸机可以帮助患者增加吸气和呼气的幅度、深度，从而来完成气体交换。由于患者呼、吸均有问题，因此一定要选择双水平无创呼吸机。开始可每天使用1小时，待患者耐受后逐渐增加使用时间和频率。
关于患者和家属很关心的一个问题，是不是要加强运动?建议适度锻炼，根据患者自身情况制定运动计划，以运动后自己不感到疲劳、难以恢复为度，运动的强度可根据自身运动能力慢慢增加，切勿过度运动。
黑夜给了我黑色的眼睛，我却要用它寻找光明。既已患病，何不换个心态对待疾病，保持乐观的态度对延缓疾病发展很有帮助，积极提高生活质量，一起携手寻找。
霍金得了什么病？
霍金得的是肌肉萎缩性侧索硬化症。 斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking，1942年1月8日至2018年3月14日），英国剑桥大学著名物理学家。1963年，21岁时霍金被医生诊断患上了肌肉萎缩性侧索硬化症（卢伽雷氏症）即运动神经细胞病。 肌肉萎缩性侧索硬化症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。这导致霍金全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。 扩展资料： 患病经过： 霍金在牛津大学读书的最后一年，他突然发现自己动作越来越笨拙，时常不知原因地摔跤，划船也变得力不从心。有一次，他还从楼梯突然上摔下来，头着地，造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时，状况更加恶化，他的讲话有些含糊不清。 霍金的父母亲也注意到他的健康问题，带他去看专科医生。在21岁时，医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，只有两年好活，但是，两年光阴飞驰而去，他仍旧活着，并一直坚持物理学的研究。
霍金为什么会生病？
霍金患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症，这种疾病俗称渐冻症。 这疾病开始于霍金在牛津大学读书的最后一年，那时，他发现自己动作越来越笨拙，时常不知缘由地摔跤，划船也变得力不从心。有一次，他还从楼梯上摔下来，头先着地，造成暂时的记忆力轻微丧失。 在剑桥大学时，状况更加恶化，他的讲话有些含糊不清。霍金的父母亲也注意到他的健康问题，带他去看专科医生。在21岁时，医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，只有两年好活，但是，两年光阴飞驰而去，他仍旧活着。 成年经历 霍金曾指，大众会好奇一位残障人士，为何会想到这么多宇宙论，令他成了大众媒体的宠儿。事实上，他在《星际迷航（Star Trek）》中的电视系列剧《星际迷航：下一代》中饰演过自己，与爱因斯坦及牛顿一起打桥牌；他亦曾在美国卡通片《辛普森一家》中“演出”，拯救剧中的女孩。 其形象也在卡通片《飞出个未来》中的一集里出现。卡通片《居家男人》中则有与其类似的角色（Steve）对其进行了滑稽的模仿。 以上内容参考：百度百科-斯蒂芬·威廉·霍金
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